«الجزيرة» - الرياض:

تتبعت دراسة استمرت ثلاث سنوات، عشرات المرضى الذين يعانون من اضطراب نادر للغاية يحول العضلات والأوتار والأربطة تدريجياً إلى عظام.

وتُعرف الحالة، التي تستمر مدى الحياة، باسم خلل التنسج الليفي العظمي التدريجي (FOP)، وفي حين تتفاوت التقديرات حول انتشارها، تحدث الحالات المؤكدة في واحدة تقريباً من كل مليون إلى مليوني ولادة.

وتم تشخيص إصابة نحو 800 مريض فقط بخلل التنسج الليفي العظمي التدريجي في جميع أنحاء العالم، وفي عام 2006، وجد الباحثون أن 97 % من المرضى لديهم نفس المتغير الجيني للمرض.

وتحدث هذه الطفرة في الجين الذي يرمز لمستقبل تنظيم نمو العظام، ويبدو أنه يتسبب في إنتاج الخلايا الجذعية لأنسجة العظام في الأماكن التي لا ينبغي أن تحتوي عليها عادة.

ونظراً لندرة خلل التنسج الليفي العظمي، يأمل الباحثون أن تسمح نتائج البحث الحالي للأطباء بتلبية الاحتياجات الطبية للمرضى المحرومين بشكل أفضل.

يشار إلى أن التكلس التدريجي للأنسجة الرخوة جراء خلل التنسج الليفي العظمي ليس ثابتا، ويأتي في موجات، وتبدأ النوبات عادة في مرحلة الطفولة وتميل إلى البدء في الرقبة والكتفين.

ويمتد النسيج الصلب على المفاصل، ويحد من الحركة تدريجياً، ويثبّت أجزاء الجسم في مكانها ويقلِّل من عمر المصابين.

ولا يُظهر كل من لديه خلل التنسج الليفي العظمي نفس معدل التكلس، ولكن بمجرد نشأة العظام في جزء من الجسم، فإنها تكون دائمة، ما يجعل معظم المصابين بحاجة إلى كرسي متحرك عند بلوغ سن العشرين.

ولسوء الحظ، لا توجد علاجات متاحة لخلل التنسج الليفي العظمي إلى اليوم، على الرغم من أنه يمكن تخفيف الألم والتورم الذي يعاني منه المرضى إلى حد ما باستخدام الأدوية.

وعلى مدار حياة المريض، يمكن أن يتسبب المرض والصدمات الجسدية في حدوث انتفاخات في أماكن تورم العضلات والتهابات يمكن أن تستمر من أيام إلى شهور، وغالباً ما تؤدي إلى تكوين العظام بعد ذلك.

وتعد الدراسة الطويلة الأمد الأخيرة من بين أولى الدراسات التي بحثت في تطور خلل التنسج الليفي العظمي بين 114 مريضاً، حيث إن الدراسات السابقة كانت تستند إلى تقارير المرضى.