Monday 29th March,200411505العددالأثنين 8 ,صفر 1425

     أول صحيفة سعودية تصدرعلى شبكة الانترنت

بعض حاملي المرض لاتظهر عليهم أعراضه بعض حاملي المرض لاتظهر عليهم أعراضه
مرض (ولسون) خلل وراثي يهدد وظائف الكبد والكلى والدماغ

خلق الله سبحانه وتعالى الكون والإنسان فأبدع خلقه وجعل كل شيء بمقدار معلوم، فلازيادة ولانقصان، وفي جسم الإنسان يتجسد هذا التوازن العظيم الذي يدل على عظمة الخالق في خلقه، وأي خلل في هذا التوازن يصيب الإنسان بمرض ما، سواء كان بنقص أحد عناصر البناء أو زيادتها.
ومرض (ولسون) أحد هذه الأمراض التي يسببها زيادة أحد العناصر الموجودة في جسم الإنسان مقابل كثير من الأمراض التي تنتج عن نقص عناصر ما، لكن ماهي طبيعة هذا المرض وأعراضه وطرق الوقاية منه؟
الدكتور توفيق الحموي اخصائي أول الأمراض الباطنية بمستشفى الحمادي بالرياض يؤكد أنه كثيراً ما يصاب الإنسان بأمراض عديدة نتيجة نقص في مواد أو انزيمات معينة، ولكن قلما يعرف أن بعض أمراض سببها زيادة مواد معينة في الجسم، فعلى سبيل المثال أغلب الناس تعرف أن فقر الدم سببه نقص الحديد، أو نقص فيتامين b12 وكذلك أمراض تحلل الدم الناتجة عن نقص أنزيمات معينة في كريات الدم الحمراء، أما الأمراض الناتجة عن زيادة عناصر معينة في الجسم فهي قليلة بالمقارنة مع الأمراض الأخرى، وعادة ما يغلب عليها العامل الوراثي.
فمثلاً زيادة الحديد في الجسم، وما ينتج عنه من مضاعفات قد يكون مرضا وراثياً يعود لاضطراب في ميكانيكية امتصاص الحديد من الأمعاء وقد يكون ناتجاً من تحلل الدم أو تكسر كريات الدم الحمراء مثل حالات الثلاسيميا.
ومرض ولسون من أمراض الاستقلاب التي تعود لخلل وراثي في التخلص من كمية النحاس في الجسم، حيث لايستطيع الجسم التخلص أو طرد النحاس من الجسم عن طريق الكبد والعصارة الصفراء ويضيف د.الحموي وتكمن أهمية هذا المرض في أنه يصيب عادة الأشخاص في سن مبكرة، ويؤدي إلى نتائج خطيرة قد تكون قاتلة - لاسمح الله- ولكن إذا تم التشخيص المبكر للحالة فإنه يمكن علاجها وتغيير النتائج، حيث ان النحاس الموجود بكمية بسيطة في جسم الإنسان يكون عادة مرتبطاً بمادة بروتينية تسمى السيرولوبلازمين، ويتم التخلص من النحاس بواسطة الكبد أو العصارة الصفراء إلى خارج الجسم عن طريق الأمعاء، أما خصوصية هذا المرض فتكمن في عدم قدرة خلايا الكبد على التخلص من النحاس، لأسباب غير معروفة على وجه التحديد، وينتج عن ذلك زيادة نسبة النحاس في الدم، ومن ثم تخزين أو ترسب النحاس في جميع أجزاء الجسم وخاصة الكبد، والدماغ، والكلى وقرنية العين، مما يؤدي إلى اضطراب في وظائف هذه الأعضاء بدرجات متفاوتة، ينتج عن ذلك فشل في وظائف الكبد مثل تشمع الكبد، أو تناذر كلوي وزلال في البول، وكذلك أعراض في الجهاز العصبي مثل التيبس والشلل الرعاش، أما ترسب النحاس في قرنية العين فيعطي مايسمى حلقة قيصر-فليشر والتي يتم تشخيصها بمعرفة طبيب العيون.
ويلفت د.الحموي إلى أهمية التشخيص المبكر لهذا المرض الخطير مشيراً إلى إمكانية العلاج المبكر، بل والعلاج الوقائي عند افراد العائلة حاملي المرض، وإن لم يكن لديهم أعراضه، وإلا فإن المرض قد يؤدي إلى عواقب وخيمة، ويتم التشخيص بالكشف السريري والتحاليل المخبرية، وأهمها الكشف عن نسبة النحاس وكذلك السيرولوبلازمين في الدم ونسبة النحاس في البول، والتي عادة ما تكون مرتفعة جداً، أما النحاس والسيرولوبلازمين، فكلاهما قد يكون منخفضاً في الدم أو ضعيفاً، كذلك الفحص النسيجي للكبد، حيث يتبين وجود ترسب النحاس في خلاياه.
وعند وجود هذا المرض في أحد أفراد العائلة يستلزم الكشف على جميع أفراد العائلة للتحقق من وجود أشخاص آخرين مصابين وحاملي المرض يتم العلاج بعقار البنسلافين ويعطى لفترة غير محددة مع ضرورة الإشراف الطبي الدوري المستمر.


[للاتصال بنا][الإعلانات][الاشتراكات][الأرشيف][الجزيرة]
توجه جميع المراسلات التحريرية والصحفية الىchief@al-jazirah.com عناية رئيس التحرير
توجه جميع المراسلات الفنية الىadmin@al-jazirah.com عناية مدير وحدة الانترنت
Copyright, 1997 - 2002 Al-Jazirah Corporation. All rights reserved