إن مصطلح استسقاء الرأس Hydrocephalus مأخوذ من كلمتين لاتينيتين تعنيان «الماء في الرأس». وفي الحقيقة فإن الماء هو السائل المخي الشوكي، وهو عبارة عن سائل صافٍ يتم إنتاجه في جميع الأوقات في التجاويف أو البطينات الموجودة داخل الدماغ.
وهو ينتقل من بطين إلى آخر (أربعة بمجموعها) من خلال ممرات ضيقة، ثم ينتشر حول سطح الدماغ وتنزل منه كمية قليلة، تنزل إلى الحبل الشوكي ويتم امتصاصها مرة أخرى إلى مجرى الدم، وتحدث عملية الامتصاص من خلال أوردة متخصصة داخل الجمجمة التي تحتوي على منخل مثل سطح. وبالرغم من أن دورة السائل المخي الشوكي أبطأ بكثير من الدورة الدموية، إلا أنه يتم إنتاجه، ودورانه وإعادة امتصاصه بصور مستمرة.
والسائل المخي الشوكي عبارة عن سائل صاف عديم اللون، ويحتوي على القليل من البروتين. وهو متوفر في الجهاز البطيني والفراغات تحت العنكبوتية التي تحيط بالدماغ والحبل الشوكي. وهو في حالة توازن من الناحية المائية مع النسيج الخلالي في الدماغ، ويمكنه أن يتخلل نسيج الدماغ في الاتجاهين. ومن المتوقع أن يكون لنسيج الدماغ والسائل المخي الشوكي نفس الضغط المائي المتوازن في أي جزء من الدماغ. وبالقدر الذي يكون فيه نسيج الدماغ محمياً بواسطة الحاجز الدماغي الدموي، من التغيرات التي تقع خارج الجهاز العصبي المركزي، فإن السائل المخي الشوكي يتمتع بنفس الحماية، ولا يتغير من الناحية الحيوية الكيميائية نتيجة للتغيرات في دورته المتعممة في الجسم. وتكون هذه الحواجز عند مستوى بطانة الأوعية الشعيرية في الدماغ، وعند مستوى ظهارة الضفائر المشيمية، والطبقات الخارجية للغشاء العنكبوتي. وتحمي هذه الحواجز الدماغ والفراغات تحت العنكبوتية من المؤثرات التي تسبب التلف خارج الدماغ.
يتم إنتاج معظم السائل المخي الشوكي بواسطة الضفائر المشيمية، ويتم إنتاج حوالي 10% 15% من كامل حجم هذا السائل خارج هذه الضفائر، ولكن ضمن حدود مادة الدماغ.
وللسائل المخي الشوكي ثلاث وظائف مساندة للحياة هي:
1 المحافظة على نسيج الدماغ قابلاً للطفو، وهو يعمل عمل ملطف الحركة أو ماص الصدمة.
2 القيام بدور العربة التي توصل المواد المغذية إلى الدماغ، وتزيل الفضلات.
3 التحرك بين القحف والعمود الفقري لتعويض التغيرات في حجم الدم داخل القحف (مقدار الدم داخل الدماغ).
تجدر الإشارة إلى أن ثمة اعتقاداً سائداً بأن السائل المخي الشوكي يتشكل بمعدل 5 ،0 مل في الدقيقة، وأنه يتم إنتاجه بصورة ثابتة ومتواصلة بغض النظر عن التغيرات المتعممة في الجسم، مع العلم بأن إجمالي حجم هذا السائل هو 125 مل 150 مل.
وقد بينت الحسابات التي أجريت أنه يتم إنتاج 430 مل 450 مل من هذا السائل يومياً.
أما ضغط السائل المخي الشوكي CSF Pressure في الرضع فيقدر بين 40 ملم 50 ملم من الماء، و40 ملم 100 ملم من الماء في الأطفال. وهو يظل ثابتاً بحدود 150 ملم من الماء أو 15 ملم من الزئبق في المجموعات العمرية الأكبر. أما الضغط الذي يزيد عن 200 ملم من الماء أو 20 ملم من الزئبق فيعتبر غير طبيعي.
ثمة تقلبات في ضغط السائل المخي الشوكي، وهي تتأثر بالتهوية والتقلص في القلب. وينخفض هذا الضغط مع الشهيق ويرتفع أثناء الزفير، بمعدل تباين يبلغ حوالي 40 ملم من الماء، مع العلم بأن هناك تبايناً بمعدل 20 ملم من الماء عند حدوث الانقباض البطيني.أما استسقاء الرأس فهو تراكم غير طبيعي للسائل المخي الشوكي في بطينات الدماغ.
وقد بينت الدراسات التي أجرتها منظمة الصحة العالمية حدوث استسقاء الرأس في حالة ولادية واحدة من بين كل 2000 ولادة، وأن أكثر من 50% من حالات استسقاء الرأس هي حالات خلقية. ويعتقد بأن استسقاء الرأس يصيب طفلاً واحداً تقريباً من بين كل 500 طفل.
وتبين الدراسات كذلك أن ما يصل إلى 75% من الأطفال الذين يعانون من استسقاء الرأس سيتعرضون لشكل معين من العجز الحركي، وفي السنوات الخمس والعشرين الأخيرة، انخفضت معدلات الوفيات المرتبطة باستسقاء الرأس من 54% إلى 5%، وانخفض العجز العقلي كذلك من 62% إلى 30%. ويمكن أن ينتج استسقاء الرأس إما عن إنتاج كمية كبيرة من السائل المخي الشوكي (حالة نادرة للغاية)، وإما عند منعه من الدوران أو إعادة الامتصاص. وحيث إنه يتم إنتاج السائل في مثل هذه الحالات بصورة مستمرة، ودون التمكن من الخروج، فإنه يتراكم، ويسبب ارتفاعاً في الضغط داخل الدماغ، حيث تنتفخ البطينات، ويتمدد نسيج الدماغ وينحصر.
ونظراً لعدم التحام وتثبيت عظام الجمجمة في الرضع وصغار الأطفال كما هو الحال في أوقات لاحقة من الحياة، فقد يؤدي ارتفاع الضغط إلى زيادة حجم الرأس. بيد أنه من المهم أن ندرك أن كبار الأطفال والبالغين يمكن أن يتعرضوا للإصابة باستسقاء الرأس.
وتجدر الإشارة إلى أن استسقاء الرأس، في معظم الحالات، يعتبر حالة تستمر طوال الحياة، حيث تتم معالجة المريض وليس تحقيق الشفاء له والعلم عند الله، حيث لا تتوفر في الوقت الحالي طريقة للوقاية أو الشفاء من هذا المرض.
أسباب استسقاء الرأس
ثمة عدد من الحالات التي يمكن أن تسبب استسقاء الرأس الذي يمكن أن ينتج على نحو غير مألوف، عن اضطراب وراثي، وعادة ما يعاني أفراد الأسرة الآخرين في هذه الحالة من استسقاء الرأس.
أما الأسباب غير الوراثية فهي أكثر شيوعاً. ففي الأطفال الذين يولدون وهم يعانون من استسقاء الرأس، يقال بأن الحالة خلقية، وينبغي إدراك أن هذا يعني ببساطة أن استسقاء الرأس موجود عند الولادة، وأنه غير وراثي، مع العلم بأنه عادة ما يتعذر تحديد السبب الحقيقي لاستسقاء الرأس الخلقي الذي يفترض بأنه ناجم عن أحداث حصلت أثناء نمو الطفل قبل الولادة، مثل تلف مورد الدم المحلي أو الالتهاب، كما أن داء المقوسات من الأسباب المعروفة للإصابة باستسقاء الرأس الولادي.
كذلك يعاني 80% على الأقل من الأشخاص المصابين بالسنسنة المشقوقة Spina bifida من درجة معينة من استسقاء الرأس، الذي لا يحتاج دائما إلى العلاج.
وينسب التفاوت في تدفق السائل المخي الشوكي إلى أمور غير طبيعية في هيكل الدماغ وتحديداً في خلف الرأس، وهي تحدث في مرحلة مبكرة من الحمل، وغالباً ما يطلق على هذه الحالة اسم تشوه آرنولد تشياري Arnold - Chiari malformation.
ومن الجدير ذكره أن العدد الأكبر من حالات استسقاء الرأس في مرحلة الطفولة تحدث في الأطفال الخدج (الذين يولدون قبل الأوان)، كما أنه ينتج في بعض الأحيان عن سوء الحالة الصحية للأم أو تدخينها للسجائر.
كذلك، يمكن أن تسبب التغيرات السريعة التي لا يمكن تجنبها في ضغط الدم نزفاً في الدماغ، ويغلق الدم الناتج عن هذا النزف جهاز الامتصاص المشابه للمنخل، مما يؤدي إلى الإصابة باستسقاء الرأس بعد النزف. وتشابه هذه الحالة النزيف في الدماغ (السكتة) لدى البالغين، حيث يمكن أن يصاب الناجون باستسقاء الرأس، علماً بأن الإصابة بالرأس قد يكون لها التأثير نفسه.
وتعتبر الشوائب والصديد في الالتهابات الحادة للأغشية التي تحيط بالدماغ (التهاب السحايا) من الطرق الأخرى التي يمكن أن تغلق مسالك السائل المخي الشوكي والإصابة بالتالي باستسقاء الرأس.
أنواع استسقاء الرأس
استسقاء الرأس غير التواصلي أو الانسدادي: حيث لا يكون هناك اتصال بين الجهاز البطيني، والفراغ تحت العنكبوتية، أو على طول واحد أو أكثر من المسالك الضيقة التي تصل البطينات. والسبب الأكثر شيوعاً لهذا النوع هو انسداد القناة.
استسقاء الرأس التواصلي:
تحدث الإصابة بهذا النوع من الاستسقاء عند انسداد مسلك السائل المخي الشوكي بعد خروجه من البطينات. وهو يسمى باستسقاء الرأس التواصلي بسبب قدرة السائل المخي الشوكي على التدفق بين البطينات، التي تبقى مفتوحة، وبين الفراغ تحت العنكبوتية. أما السبب الأكثر شيوعاً لهذه الفئة فهو استسقاء الرأس بعد الإصابة بالالتهاب أو النزف.
هناك شكلان آخران من استسقاء الرأس، ومن الواضح أنهما لا يندرجان تحت أي من النوعين المذكورين آنفاً، ويصيبان البالغين بصفة رئيسية، وهما:
* استسقاء الرأس التعويضي:
تحدث الإصابة بهذا النوع من الاستسقاء عند حدوث تلف في الدماغ بسبب سكتة أو إصابة رضية. في هذه الحالات، قد يحدث تقلص فعلي (ضمور، هزال) في نسيج الدماغ.
* استسقاء الرأس الناتج عن الضغط الطبيعي:
يحدث بصورة شائعة في كبار السن، ويتميز بالعديد من نفس الأعراض التي تصاحب حالة أخرى غالباً ما تصيب كبار السن.
عوامل الخطورة
هناك احتمال كبير بأن يصاب الأطفال الخدج الذين يولدون قبل الأسبوع 34 من الحمل أو يقل وزنهم عن 2 كغم بنزف داخل البطين، وإذا ما كان هذا النزف شديداً داخل بطينات الدماغ فإنه يمكن أن يؤدي إلى الإصابة باستسقاء الرأس.
وهناك مشاكل أخرى يمكن أن تحدث أثناء الحمل، وقد تزيد من احتمال إصابة الطفل باستسقاء الرأس، وتشتمل هذه المشاكل على الالتهاب داخل الرحم، أو اضطراب يتضمن الغلق غير الكامل للعمود الفقري لدى الطفل. أما الأطفال الأكبر سناً والمعرضون لاحتمال متزايد للإصابة باستسقاء الرأس، فهم يتضمنون الأطفال الذين يشير تاريخهم الطبي إلى الإصابة بعيب ولادي أو نموي، أو آفات أو أورام في الدماغ أو الحبل الشوكي، أو الالتهابات في الجهاز العصبي المركزي، والنزف في الدماغ والإصابة الرضية الشديدة في الرأس.
العلامات والأعراض
إن العمر، والمدى الذي وصل إليه التقدم في المرض، وقدرة الشخص على تحمل الضغط المتزايد للسائل المخي الشوكي كلها عوامل تؤثر على العلامات والأعراض، مع العلم بأن الأطفال قد يتحملون بشكل أفضل الضغط المتزايد للسائل المخي الشوكي لأن عظام الجمجمة لديهم لم تلتحم مع بعضها بعضاً، وبالتالي فإن الجمجمة تمتلك درجة أكبر من المرونة للتعامل مع الضغط.
وتشتمل العلامات والأعراض الشائعة لاستسقاء الرأس في الرضع على ما يلي:
الرأس الكبير غير طبيعي.
زيادة سريعة في حجم الرأس.
بروز كتلة طرية في قمة الرأس (مقدمة اليافوخ).
التقيؤ.
النعاس.
القابلية للتهيج.
النوبات الصرعية.
ثبات العينين باتجاه الأسفل (أفول العينين).
تأخر النمو.
أما في الأطفال والبالغين، فإن العلامات والأعراض الشائعة لاستسقاء الرأس تشتمل على ما يلي:
الصداع.
الدوار.
الوذمة الحليمية (تورم القرص البصري الذي يعتبر جزءا من العصب البصري).
ضبابية أو ازدواجية الرؤية.
ثبات العينين باتجاه إلى الأسفل.
مشاكل في التوازن، أو التنسيق، أو المشي أو التبول.
الكسل أو الافتقار للطاقة.
فقدان الذاكرة.
الخرف.
الوسن
القابلية للإثارة.
تغيرات في الشخصية.
كيفية تشخيص استسقاء الرأس
يتم تشخيص استسقاء الرأس من خلال التقييم العصبي السريري، واستخدام أساليب لتصوير القحف.
ويعتبر التصوير بالموجات فوق الصوتية كافياً لمشاهدة التركيبات والبطينات داخل القحف في الرضع وصغارالأطفال.
ولتشخيص الحالة في الأطفال الأكبر سناً، فيجب إجراء تصوير مقطعي بالكمبيوتر أو تصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ بالإضافة إلى أساليب مراقبة الضغط، فهذا يساعد على مشاهدة السبب المستبطن لاستسقاء الدماغ في حالة وجوده.
هذا ويختار الطبيب الأداة التشخيصية المناسبة اعتماداً على عمر المريض، والحالة السريرية، ووجود أو الاشتباه بوجود أمور غير طبيعية في الدماغ أو الحبل الشوكي.
العلاج
بالرغم من التقدم الملحوظ في فهمنا للفسيولوجيا المرضية لاستسقاء الرأس، فإن المقياس الذهبي للعلاج يظل عمل تحويلة للسائل المخي الشوكي، فهذه التحويلة تحوّل تدفق السائل من موقع في الجهاز العصبي المركزي إلى منطقة أخرى في الجسم يمكن فيها امتصاصه.
والتحويلة عبارة عن أنبوب مرن وقوي. ويتكون نظام التحويل من تحويلة، وقسطار، وصمام، ويتم وضع أحد طرفي القسطار في الجهاز العصبي المركزي في أحد البطينات الدماغية، ثم يسحب من الدماغ تحت الجلد الواقع تحت فروة الرأس تماماً، ثم إلى خلف الأذن، ثم نزولاً إلى العنق.
أما الطرف الآخر للقسطار فعادة ما يوضع في التجويف الصفاقي (البطني)، ولكن يمكن وضعه في مواضع أخرى في الجسم مثل حجرة في القلب أو تجويف في الرئة حيث يمكن تصريف السائل المخي الشوكي وامتصاصه.
أما الصمام الذي يوضع على طول القسطار فيحافظ على تدفق السائل المخي الشوكي باتجاه واحد، وينظم نسبة تدفقه أيضاً.
ومما تجدر الإشارة إليه أن عدداً محدداً من المرضى يمكن علاجهم بإجراء بديل يسمى فغر البطين الثالث. في هذا الإجراء، يتيح منظار الأعصاب كاميرا صغيرة مصممة لرؤية المناطق الجراحية الصغيرة التي يصعب الوصول إليها للطبيب رؤية السطح البطيني باستخدام تقنية الألياف البصرية. ويتم وضع المنظار في الموضع الصحيح، حتى يمكن عمل فتحة صغيرة في أرضية البطين الثالث، تتيح للسائل المخي الشوكي تجاوز الانسداد والتدفق باتجاه موضع إعادة الامتصاص حول سطح الدماغ.
ومع أن هذا الإجراء غدا شائعاً في السنوات الأخيرة لعلاج استسقاء الرأس الانسدادي، إلا أنه تظل هناك أسئلة تطرح حول استمراريته.
أما استئصال الضفيرة المشيمية بهدف ايقاف استسقاء الرأس من خلال التقليل من إنتاج السائل المخي الشوكي، والعلاج بالعقاقير، مثل الأدوية المدرة للبول، فقد حققا نجاحاً محدوداً في مرضى معينين.
أما فيما يتعلق باستسقاء الرأس غير الانسدادي، فإن تحويل السائل المخي الشوكي القطني يقي من احتمال إصابة الدماغ من خلال القسطار البطيني، مع العلم بأن التحويلات القطنية لها مخاطر أقل من حيث تسببها بالانسداد والالتهاب، ولكنها أكثر عرضة لحدوث خلل في وظيفتها نتيجة للإخفاق الميكانيكي، كما أشارت الأبحاث إلى حدوث فتق دماغي خلفي خلال فترة من الزمن. ولهذا السبب يتم عمل التحويلات القطنية للمرضى الذين يعانون من استسقاء الرأس التواصلي أو البطينات التي توجد بها شقوق صغيرة، أو المرضى الذين عانوا من تعدد الخلل في وظيفة التحويلة.
المضاعفات المحتملة للخلل
في وظيفة التحويلة
لا تعتبر أنظمة التحويل أدوات خالية من العيوب. فقد تشتمل المضاعفات على حدوث إخفاق ميكانيكي، والالتهابات، والانسداد، والحاجة إلى إطالة أو استبدال القسطار. ويقدر بأن الإخفاق في عمل التحويلة يكون في أعلى حالاته في الأشهر القليلة التالية لإجراء العملية الجراحية، وتتفاوت نسبة حدوث الإخفاق من 25% 40% بعد المتابعة لسنة واحدة. وتنخفض هذه النسبة فيما بعد إلى 4% 5% في السنة.
وعموماً، تتطلب أنظمة التحويل مراقبة ومتابعة طبية منتظمة. وفي حالة حدوث الأعراض فعلاً، فإن الضرورة عاد ما تتطلب إجراء مراجعة لنظام التحويلة.هناك بعض المضاعفات التي قد تؤدي إلى حدوث مشاكل أخرى مثل زيادة التصريف أو قلة التصريف. وتحدث الزيادة في التصريف عندما تسمح التحويلة للسائل المخي الشوكي بالتصريف من البطين بصورة أسرع من كمية السائل التي يتم إنتاجها.
ويمكن أن تتسبب الزيادة في التصريف بانهيار البطين، أو تمزق الأوعية الدموية، أو الصداع، أو النزف (الورم الدموي تحت الجافية)، أو البطينات المماثلة للشقوق.
أما قلة التصريف فتحدث عندما لا يتم التخلص من السائل المخي الشوكي بسرعة كافية، فتحدث أعراض استسقاء الرأس مرة ثانية.
وبالإضافة إلى الأعراض الشائعة لاستسقاء الرأس، قد ينتج عن الالتهابات التي تسببها التحويلة أعراض مثل الحمى منخفضة الدرجة، وآلام في عضلات العنق أو الكتف، واحمرار أو ألم باللمس على طول التحويلة.
هذا وينبغي مراجعة الطبيب على الفور عند ظهور سبب للشك بأن نظام التحويل لا يعمل على نحو مناسب. وتجدر الإشارة إلى أن النسبة المتراكمة للإصابة بالالتهاب تقترب من 20% لكل مريض، بالرغم من أن احتمال الإصابة بالالتهاب لكل إجراء يبلغ 5% 8% فقط.
احتمالات التحسن في حالة المريض
يشير التاريخ المرضي لاستسقاء الرأس، إذا ما ترك دون معالجة، إلى حدوث الوفيات بنسبة 20% 25% من المرضى، وعجز جسدي وعقلي شديد في المرضى الذين يبقون على قيد الحياة، إلا أن هذه النسب تحسنت بشكل ملحوظ مع إجراء التحويلة للسائل المخي الشوكي. وباستثناء قلة من الحالات، فإن التحويلة تظل لدى الطفل طوال حياته.
وبالرغم من أن هنالك بعض الارتباط بين السبب المحدد لاستسقاء الرأس والحالة التي يؤول إليها المريض، إلا أنه يصعب التنبؤ باحتمالات التحسن في حالات المرضى الذين تشخص حالاتهم بأنها استسقاء الرأس. ومما يزيد في صعوبة التنبؤ باحتمالات التحسن في حالة المريض أيضا، وجود اضطرابات مصاحبة للاستسقاء، وديمومة التشخيص، ونجاح العلاج.
كما أن تخفيف الانضغاط (تخفيف ضغط أو تراكم السائل المخي الشوكي) بعد إجراء التحويلة إلى الدرجة التي تمكنه من تقليل أو معالجة التلف في الدماغ غير مفهومة بشكل جيد.
وينبغي على المريض وأفراد أسرته أن يدركوا أن استسقاء الرأس يشتمل على مخاطر على تطور المهارات الإدراكية والنمو الجسدي، بيد أن العديد من الأطفال الذين تشخص حالاتهم بأنهم يعانون من هذا المرض يستفيدون من العلاج بإعادة التأهيل والتدخلات التعليمية، ويعيشون حياة طبيعية بقليل من القيود.
هذا ويعتبر علاج المريض من قبل فريق طبي متعدد التخصصات، وأخصائي إعادة التأهيل، وخبراء التعليم أمراً مهماً في تحقيق نتيجة إيجابية.
وأخيراً، فإن علاج مرضى استسقاء الرأس ينقذ حياتهم ويعتبر مؤازراً للحياة أيضاً.
أما في حالة ترك هذا المرض دون علاج فإنه يؤدي إلى تفاقم المرض وبالتالي وفاة المريض لا سمح الله، إلا في حالات نادرة.
د. أديب عبدو (*)
(*) استشاري جراحة الأعصاب - مستشفى المملكة والعيادات الاستشارية
| 
